囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性疾病，由位于 7 号染色体长臂上的囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变引起。该基因编码 CFTR 蛋白，这种蛋白是一种氯离子和碳酸氢盐通道，存在于肺、外分泌胰腺、汗腺、胃肠道、肝胆系统和生殖道等多个器官的上皮细胞膜中。已知有超过 2000 种突变与该基因相关，会产生广泛的功能影响。最近，对于携带最常见的 CFTR 突变 —F508del 突变的 CF 患者，CFTR 调节剂疗法以及能够纠正 CFTR 离子传导缺陷的药物已经问世。

尽管 CF 是一种多系统疾病，但其最常见且最严重的并发症发生在肺部，通常与慢性气道感染造成的损害有关。一般来说，为了尽量减少长期的辐射暴露，胸部 X 线摄影一直是这类患者群体的主要影像学检查手段，只有少数患者因特定指征（如咯血、变应性支气管肺曲霉病或排除肺栓塞）而接受胸部 CT 检查。最近，在作者所在的中心，CT 已被用于评估 CFTR 调节剂疗法的疗效。胸部 CT 检查发现，CF 患者存在未被预料到的心包钙化情况。通常，心包钙化与缩窄性心包炎有关。然而，只有少数缩窄性心包炎患者伴有钙化。此外，关于仅钙化是否与较差的临床结局相关，存在相互矛盾的结果。临床上，CF 患者中的心包炎症很少见。关于 CF 患者中心包钙化患病率的数据有限，仅有少数关于心包钙化和心包缩窄的病例报告。

最近，发表在Radiology 上的一篇文章明确了成年囊性纤维化（CF）患者心包钙化的患病率和特征，找出与心包钙化相关的临床变量，并将这一患病率与非 CF 个体进行了比较。

这是一项回顾性、单中心病例对照研究，纳入了 2021 年 1 月至 2022 年 12 月期间连续接受胸部 CT 检查的 CF 患者。对照组 1 为年龄和性别匹配的非 CF 个体。对照组 2 为曾感染结核分枝杆菌且未同时诊断为 CF 的个体，性别与病例组匹配。对照组 3 为原发性纤毛运动障碍患者。对心包钙化进行了定性和定量评估。使用卡方检验和费希尔精确检验比较分类变量；使用克鲁斯卡尔 - 沃利斯检验和曼 - 惠特尼 U 检验比较连续变量。

在 348 名成年 CF 患者中（平均年龄 35 岁 ±13 岁 [标准差]；男性患者 193 名 [55%]），62 名（18%）在 CT 检查中发现有心包钙化。对照组 1 中心包钙化的患病率为 1%（348 名中 4 名），对照组 2 为 2%（100 名中 2 名），对照组 3 为 4%（24 名中 1 名）（P < 0.001）。在 CF 患者中，66%（62 名中的 41 名）的心包钙化是新出现的，21%（62 名中的 13 名）的患者心包钙化有所进展。CF 患者的心包钙化分布最常见的是多灶性（58%；62 名中的 36 名）。心包钙化的钙评分中位数为 65（四分位距，28-375）。在 CF 患者中，年龄较大、一秒用力呼气量较低、维生素 D 水平较高以及新型洋葱伯克霍尔德菌 ET12 感染的患病率较高与心包钙化相关。

表 囊性纤维化和心包钙化患者的心包特征

本项研究表明，成年 CF 患者的心包钙化患病率高于非 CF 个体，且在部分患者中，心包钙化会随时间进展。

原文出处：

Sara Rodriguez-Takeuchi,Elizabeth Tullis,Ali Babaei Jandaghi,et al.Association between Cystic Fibrosis and Pericardial Calcification Detected at Chest CT in Adults.DOI:10.1148/radiol.241793