原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种较为少见的慢性进行性炎性疾病。虽然胆汁淤积升高的实验室检测具有提示作用，但既不能诊断也不能监测PSC的活性。因此，需要一种替代的非侵入性检查来诊断PSC，检测其并发症，包括临床相关狭窄的发展，并预测结果。meta分析显示，无创磁共振胰胆管造影(T2-MRCP)具有较高的准确性、非常高的特异性(94%)和阳性似然比，是诊断PSC的首选影像学检查。

最近，发表在有学者报道了gadoxetic acid增强MRI (GA-MRI)对PSC患者的潜在功能性狭窄(PFS)无创诊断的价值，并具有额外的预测价值。研究发现，这种简单的二元分层不仅可以诊断需要ERCP扩张和/或支架置入的FS，还可以通过诊断非常晚期的PSC，即肝细胞功能障碍(HD)，并预测其队列中的OLT或肝脏相关死亡。

近日，发表在European Radiology杂志上的一篇研究验证了原发性硬化性胆管炎(PSC)患者联合或不联合钆的Anali评分(ANALIGd和ANALINoGd)；其次，比较了ANALIs的预后能力与最近提出的潜在功能性狭窄(PFS)。

本项回顾性研究纳入了123例患者，平均年龄41.5岁，所有患者均行GA-MRI检查。由5位读者根据以下标准独立评估所有图像，计算ANALIGd和ANALINoGd评分:肝内胆管改变严重程度、肝脏畸形、肝实质异质性和门脉高压。此外，通过20分钟肝胆期(HBP)图像评估进入一级胆管的肝胆造影剂排泄情况，以评估PFS。计算了读者之间和读者内部的一致性(Fleiss和Cohen kappa)。生成Kaplan-Meier曲线进行生存分析，ANALINoGd、ANALIGd和PFS与临床评分、实验室和结局相关(Cox回归分析)。

PFS的读者间一致性几乎完全(≥0.81)，而binary ANALINoGd的读者间一致性仅为中等(≥0.55)。对于ANALIGd- HBP(0.64)的一致性略好于动脉期(AP)(0.53)。单因素Cox回归显示失代偿期肝硬化、原位肝移植或死亡与PFS (HR(危险比)= 3.15,p < 0.001)、ANALINoGd(HR = 6.42, p < 0.001)、ANALIGdHBP (HR = 3.66, p < 0.001)和ANALIGdAP (HR = 3.79, p < 0.001)显著相关。多变量分析确定PFS、所有三个ANALI评分和修订Mayo风险评分是结果的独立危险因素(HR 3.12, p < 0.001;6.12, p < 0.001;3.56, p < 0.001;3.59, p < 0.001;4.13,p < 0.001)。

表 123例原发性硬化性胆管炎(PSC)患者每个后遗症读者A-E评分的平均值

研究显示，ANALINoGd和GA-MRI衍生的ANALI评分和PFS可以无创预测PSC患者的预后。

原文出处：

Sarah Poetter-Lang,Ahmed Ba-Ssalamah,Alina Messner,et al.Disease severity prognostication in primary sclerosing cholangitis: a validation of the Anali scores and comparison with the potential functional stricture.DOI:10.1007/s00330-024-10787-4