DEVLD 相关肺动脉高压（PH）的检查，目前面临的挑战：

• 初次超声心动图检查的时间和随访检测间隔的不确定性

• 对临床稳定性的担忧可能会阻碍进行超声心动图检查

• 心脏分流在 DEVLD 中的作用

• 在肺病环境下评估肺水肿

DEVLD 相关 PH 的发病率尚不明确，这与潜在疾病的多样性、临床过程的变化以及对 PH 和 DEVLD 的认识不足有关。此外，PH 集中登记系统主要记录了世界肺动脉高压研讨会（WSPH）第 1 组肺动脉高压病例，或将所有肺病简单归类为 WSPH 第 3 组 PH，从而导致登记系统未能准确反映 DEVLD 相关 PH 的真实发病率。PPHNet 登记系统是一个涵盖北美 11 个中心的 1475 名患者的队列，其中 718 名被归类为第 3 组 PH（既往和现存病例），大多数为 BPD、CDH 和 ILD（ACD、PIG 以及表面活性蛋白缺乏症）。英国的报告结果与此类似，其中 BPD 和 CDH 患者比例较高，代表了第 3 组患者。虽然 BPD 中 PH 的发病率已经过研究，并制定了筛查建议，但其他 DEVLD 的筛查建议仍然缺乏，因此疾病的真实负担尚不明确，估计范围较大。

超声心动图检查

出现低氧性呼吸衰竭的婴儿应紧急进行超声心动图检查，以排除结构性心脏病，特别是导管依赖性发绀性心脏病或阻塞性肺静脉病变，并量化右心室收缩压、评估心室大小和功能，以及确定心内或心外分流的大小和方向。通过评估三尖瓣返流射流和右心房 v 波并使用修正的伯努利方程来评估右心室压力，还可以通过评估动脉导管未闭或室间隔缺损的压差或通过确定室间隔的位置来进行评估。如果患者状况允许，专门的超声心动图检查不应延误，因为其结果可能会显著影响临床决策。

在超声心动图检查中发现 PH 证据的患者中，成像应特别关注心室功能。右心室收缩功能的量化指标包括三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）和右心室分数面积变化（FAC），这些指标与生存率相关，并且应在整个临床过程中进行连续随访。量化右心室收缩功能的指标优于心室功能的定性评估，因为这些指标可以纵向跟踪，并可能改善风险分层、预后讨论和治疗效果评估。此外，这些指标已在小型单中心研究中与导管衍生的血流动力学参数相关。因此，在进行心脏导管检查之前，超声心动图检查可能为先天性缺陷或分流的评估和监测提供可靠的方法。

对于 DEVLD 婴儿进行超声心动图检查以监测 PH 发展的频率尚不明确。根据 BPD 数据显示的血管疾病与肺发育之间的早期关系，任何有 DEVLD 疑虑且在出生第 7 天仍需持续使用呼吸机的婴儿进行超声心动图检查，以评估 PH、心室功能障碍和肺静脉狭窄的发展是合理的。对于需要长期呼吸支持的患者，尤其是有反复低氧发作的患者，也应考虑进行超声心动图检查，以重新筛查右心室功能障碍、右向左分流或肺静脉狭窄的发展。根据 2017 年 PPHNet 共识声明，建议在达到 BPD 临床标准的早产儿在 36 周胎龄时常规进行超声心动图检查。

心导管检查

心导管检查的指征：在DEVLD中，心导管检查的适应症包括反复或持续的肺水肿、与呼吸系统疾病程度不成比例的利尿剂依赖性、尽管已经优化了呼吸支持但临床上没有显著改善，以及需要为肺动脉高压（PH）治疗提供指导。

心导管检查的益处：评估毛细血管前肺动脉高压；排除左心疾病；评估对肺血管扩张治疗的反应；进一步评估心内或心外分流、远端外周肺动脉狭窄或肺静脉狭窄（PVS）；测量肺静脉脱氧饱和度以支持对肺实质性疾病的担忧；以及在淋巴系统评估的背景下评估血流动力学。

专家角色及可用性：心导管检查、心血管麻醉、ECMO和婴儿重症监护领域的专家角色及可用性可能会影响导管检查的可行性及时间选择。此外，还需权衡低体温风险、呼吸支持装置移位以及与运输和全身麻醉相关的临床不稳定性与导管检查的益处。

心导管检查时间的变异性：缺乏大规模临床试验数据支持其益处以及对潜在并发症的担忧，导致了该手术时间和关于心内或心外分流关闭决策的变异性。然而，对于DEVLD婴儿，需要仔细考虑心脏分流，特别是房间隔缺损（ASD）和动脉导管未闭（PDA）。这些分流是疾病的促发因素，还是疾病的指标，亦或两者兼具？在病程初期关闭心内分流是否会在病程后期阻碍可能的疾病救援？从机制上来说，平衡受损肺血管床的肺血流量是直观的，并且已报告其具有良好的耐受性和改善的预后。在存在多个分流病变的情况下，通常首先关闭高压分流（如PDA或室间隔缺损VSD），然后，如果仍有必要，可以随后关闭房水平分流。在严重的右心室功能障碍的情况下，尤其是在无法从ECMO脱离的患者中，必须谨慎行事。在这种特定人群中，可以考虑救援性PDA支架植入（以生理上模拟反向Potts分流），以允许右心室减压和功能改善。然而，应谨慎进行这一操作，因为根据国际Potts分流登记系统的数据，接受减压性肺动脉至主动脉分流术的肺病和重症患者预后较差。

左心室舒张功能障碍的贡献：左心室（LV）舒张功能障碍对心肺状态的影响在某些形式的DEVLD中（如CDH和BPD）得到了越来越多的认识。在单中心研究中，心导管检查表明，40-50%的CDH患者存在左心室舒张功能障碍，表现为肺毛细血管楔压升高。

由于新生儿和婴儿心动过速、健康婴儿中心室顺应性不足以及超声心动图缺乏左心充盈压的替代指标，超声心动图常常无法识别左心室舒张功能障碍。因此，对于反复或持续的肺水肿、与呼吸系统疾病程度不成比例的利尿剂依赖性、尽管已经优化了呼吸支持但临床上没有显著改善，或需要超过一种治疗方案的进一步PH治疗的患者，应考虑进行心导管检查以评估血流动力学。

共识要点：DEVLD-PH 的检查

• 所有近足月和足月婴儿：对于表现为急性呼吸衰竭的婴儿，应在入院时进行超声心动图检查，以排除结构性心脏病并评估肺动脉高压（PH）生理。

• PH 持续存在或需要积极治疗：如果在生命的第一周后仍然存在PH或持续需要包括ECMO在内的积极治疗，应进一步评估是否存在DEVLD。

• 心脏分流病变的评估：如果存在持续的肺水肿、不成比例的利尿剂依赖、未见改善或进展停滞，应通过心导管检查评估心脏分流病变。

• 心脏分流病变的关闭考虑：在基于心导管检查发现大规模的左向右分流且肺血管阻力（PVR）不高的情况下，应考虑关闭心脏分流病变。

原始出处：

Varghese NP, Austin ED, Galambos C, Mullen MP, Yung D, Guillerman RP, Vargas SO, Avitabile CM, Chartan CA, Cortes-Santiago N, Ibach M, Jackson EO, Jarrell JA, Keller RL, Krishnan US, Patel KR, Pogoriler J, Whalen EC, Wikenheiser-Brokamp K, Villafranco NM, Abman SH; Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet). An Interdisciplinary Consensus Approach to Pulmonary Hypertension in Developmental Lung Disorders. Eur Respir J. 2024 Aug 15:2400639. doi: 10.1183/13993003.00639-2024. Epub ahead of print. PMID: 39147412.