ANCA相关性血管炎（AAV）包括肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA），是影响小血管和中血管的自身免疫性疾病。肺部和肾脏受累是AAV的常见表现，且对患者的疾病负担和死亡率有显著影响。然而，不同肺部CT表现与AAV临床结局的关联尚不明确。本研究旨在探讨肺部疾病表现及个体CT特征在AAV患者中的预测价值，特别是这些CT模式与复发率、死亡率及肾脏结局的关系。

本研究为回顾性分析，数据来源于德国一家三级风湿病中心的AAV患者。研究纳入了1999年至2020年期间符合EULAR/ACR 2022分类标准的GPA或MPA患者，共94例，其中49例为GPA，41例为MPA。我们收集了患者的肺部CT图像及相关临床信息，包括死亡率、肾功能结局、复发发生率和损伤评分。肺部CT图像按预定义模式进行评估，包括磨玻璃影（GGO）、结节、空洞、间质性肺病（ILD）等。我们通过统计分析探讨不同CT特征与临床结局的关联性。

在本研究中，我们对94例ANCA相关性血管炎（AAV）患者进行了详细的分析，其中包括49例肉芽肿性多血管炎（GPA）和41例显微镜下多血管炎（MPA）。在这些患者中，有44例表现出肺部受累并具有可用的CT图像。其中，GPA患者中有70.5%出现了肺部受累，而MPA患者中这一比例为29.5%。通过对肺部CT图像的分析，我们发现GGO（磨玻璃影）在MPA患者中显著更为常见，发生率为72.7%，而在GPA患者中仅为19.4%（OR 11.11, 95%-CI 2.25 to 54.94, p=0.001）。相反，肺部结节主要出现在GPA患者中，发生率为64.5%，而在MPA患者中为27.3%（OR 0.21, 95%-CI 0.05 to 0.94, p=0.043）。此外，ILD（间质性肺病）的发生率在MPA患者中显著更高，为72.7%，而GPA患者中为32.3%（OR 5.60, 95%-CI 1.22 to 25.75, p=0.033）。

在中位随访时间为37个月的随访期间，我们观察到GPA患者的总体死亡率略高于MPA患者，尽管差异未达到统计学显著性（14.3% vs 4.9%）。然而，MPA患者的终末期肾衰竭发生率显著高于GPA患者（31.7% vs 14.3%）。在复发率方面，两组之间的差异不显著，GPA患者的复发率为24.5%，MPA患者为22.0%。进一步分析发现，GGO和胸腔积液的存在与较高的复发风险显著相关，GGO患者的复发率为66.7%（相比非复发患者的18.8%，OR 8.67, 95%-CI 1.95 to 38.6, p=0.004），而胸腔积液的存在与复发的关联性也显著（OR 6.07, 95%-CI 1.42 to 25.9, p=0.023）。相反，肺部结节的存在与较低的复发风险相关（OR 0.15, 95%-CI 0.03 to 0.68, p=0.009）。

在治疗方面，利妥昔单抗（RTX）与环磷酰胺（CYC）的使用率在整个AAV队列中相似，分别为40.4%和33%。然而，与CYC治疗相比，RTX治疗的患者发生严重感染的风险显著降低（OR 0.17, 95%-CI 0.06 to 0.49, p=0.001）。尽管两组在死亡率、肾脏替代治疗需求或复发率方面没有显著差异，但所有这些事件在RTX组中数值上均较低。

MPA与GPA不同CT表现的分组比较

总体而言，我们的研究结果表明，肺部CT特征对AAV患者的疾病评估和预后预测具有重要意义，特别是对于GGO和胸腔积液的存在，这些特征可能提示更高的复发风险，建议在初始治疗中应考虑更积极的治疗方案。

原始出处：

Distinct pulmonary patterns in ANCA-associated vasculitides: insights from a retrospective single center cohort study. Rheumatol Int (2024). https://doi.org/10.1007/s00296-024-05664-8