背景

在当前医学研究领域，关于如何为患有间质性肺病（ILD）的患者，尤其是淋巴管平滑肌瘤病（LAM）患者提供运动参与筛查和转诊，以便他们能够参加远程、无人监督的运动计划的实际指导的研究非常有限。LAM作为一种罕见病，其患者群体在日常生活中面临着诸多挑战，其中如何安全、有效地进行运动锻炼以提高生活质量，成为了一个亟待解决的问题。然而，目前尚无统一的标准和指南，为这类患者提供针对性的运动建议。

研究问题

针对LAM患者，我们需要明确哪些运动参与前筛查步骤是确定其是否适合参与远程、无人监督的运动计划的必要步骤。这一问题涉及到患者的安全性、运动计划的适应性以及远程监督的有效性等方面，对于制定针对性的运动干预措施具有重要意义。

研究设计和方法

为了回答上述研究问题，我们采用了一种修改后的德尔菲研究方法。在这一研究中，共有16位来自LAM和ILD领域的专家参与，他们对与LAM中无人监督的运动训练相关的十条声明进行了等级排序，并预先定义了一致性。此外，我们还对60名LAM患者进行了一项关于远程运动训练在LAM中的感知风险和收益的调查，以了解患者的主观意愿和需求。

结果

经过两轮修改后的德尔菲研究，专家们对十条声明中的七条达成了一致意见。具体来说，专家们普遍认为，面对面的临床运动测试是筛查运动诱导的低氧血症的有效手段，并在启动远程运动计划之前根据需要开具补充氧气治疗。对于最近发生气胸的患者，应在气胸解决并经医生批准后至少等待4周再开始运动计划。此外，专家们还指出，在运动期间具有高心血管事件风险、严重静息肺动脉高压或有跌倒风险的患者可能更适合转诊到康复中心。

基于这些一致声明，我们开发了一种针对LAM的远程运动参与前筛查工具，并得到了小组成员的同意。这一工具旨在为医生和患者提供一套简便、实用的筛查方法，以确保患者能够安全、有效地参与远程运动计划。

解释

修改后的德尔菲研究方法在制定疾病特异性建议方面具有显著优势，有助于确保LAM患者在进行无人监督、远程管理的运动时的安全性和参与前筛查。这项研究的主要成果是为提供者在对患者进行医学筛查以参加新推出的LAMFit远程运动计划之前使用的临床决策辅助工具。

通过这一研究，我们为LAM患者提供了一个更为科学、合理的运动筛查方案，有助于提高患者的生活质量，降低运动过程中的风险。同时，本研究还为其他罕见病患者的运动干预提供了有益借鉴，具有一定的推广价值。在今后的工作中，我们还需不断完善和优化这一筛查工具，以适应更多患者的需求，为远程医疗服务提供有力支持。

原始出处：

Child CE, Ho LA, Lachant D, Gupta N, Moss J, Jones A, Krishna R, Holland AE, Han MK, McCarthy C, Ataya A, Baqir M, Dilling D, Swigris J, Swenson ER, Brown MB. Unsupervised Exercise in Interstitial Lung Disease: A Delphi Study to Develop a Consensus Preparticipation Screening Tool for Lymphangioleiomyomatosis. Chest. 2024 Jul 16:S0012-3692(24)04613-0. doi: 10.1016/j.chest.2024.06.3803. Epub ahead of print. PMID: 39025205.