研究背景：

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见但危重的疾病，其主要特征在于肺动脉被有序的血栓栓塞物质梗塞，导致肺血管结构的持续性重塑。这种情况引发了血管阻力的增加，导致右心室（RV）扩张、功能衰竭，最终可能导致患者死亡。当前，肺内动脉内膜切除术（PEA）被视为CTEPH的主要治疗方法，能够在数月内改善血流动力学，并使患者的右心室尺寸恢复正常。然而，尽管PEA有潜在的治愈效果，但术后残余肺动脉高压（PH）相当普遍，临床上对其定义和理解仍然存在一些复杂性。

研究方法：

为了深入了解PEA后的长期效应，我们进行了一项跨国队列研究，收集并分析了来自伦敦（Hammersmith医院）和阿姆斯特丹（阿姆斯特丹大学医学中心）两个中心的患者的数据。我们采用了侵入性肺血流动力学、心脏磁共振成像（CMR）和心肺运动试验（CPET）等多模式随访方法，以全面评估患者在PEA后的生理和功能状态。具体而言，我们关注了PEA后6至18个月的时间段，分析了血流动力学指标、右心室功能和患者运动耐受性的变化。此外，我们还通过统计学分析探讨了与术前预测残余PH（主动脉平均压>20mmHg和肺血管阻力≥2WU）和长期运动耐受性下降（最大摄氧量<80%）相关的因素。

研究结果：

共有118名患者（伦敦61名，阿姆斯特丹57名）被纳入我们的分析。在PEA后的前6个月，两个中心的患者均显示出明显的肺血流动力学、右心室功能和运动耐受性的改善。然而，在PEA后6至18个月的时间段内，血流动力学和右心室功能并未出现进一步的改善，而患者运动耐受性的不良比例却较高，并且略有增加（从6个月的52%增至18个月的59%）。长期运动不耐受性普遍存在，并与术前弥散量（DLCO）、术前混合静脉氧饱和度（SvO2）以及术后PH和右心室射血分数（RVEF）有关。术后右心室临床显著的恶化（RVEF下降>3%；57名患者中的5名（9%））和复发性PH（36名患者中的5名（14%））在PEA后6个月后极少发生。年龄和术前DLCO是PEA后残余肺动脉高压的预测因子。

结论：

总体而言，我们的研究表明，在PEA后6个月内，患者的运动耐受性、心血流动力学和右心室功能得到恢复。然而，在PEA后6至18个月的时间段内，血流动力学和右心室功能没有进一步的改善，患者的长期运动不耐受性普遍存在。这一不耐受性与术前的生理和手术后的PH有关，而右心室的显著恶化和PH的复发相对较少见。因此，对于CTEPH患者，特别是那些存在临床症状的患者，术后的长期随访和关注是至关重要的，以更好地了解并管理其生理和功能状态。

原始出处：

Kianzad A, Baccelli A, Braams NJ, Andersen S, van Wezenbeek J, Wessels JN, Celant LR, Vos AE, Davies R, Giudice FL, Haji G, Rinaldo RF, Vigo B, Gopalan D, Symersky P, Winkelman JA, Boonstra A, Nossent EJ, Tim Marcus J, Noordegraaf AV, Meijboom LJ, de Man FS, Andersen A, Howard LS, Jan Bogaard H. Long-term effects of pulmonary endarterectomy on pulmonary hemodynamics, cardiac function and exercise capacity in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Heart Lung Transplant. 2023 Nov 22:S1053-2498(23)02130-7. doi: 10.1016/j.healun.2023.11.011. Epub ahead of print. PMID: 38000764.